Voyons les différentes atteintes des glandes endocrines des plus fréquentes aux plus rares. 

L’ATTEINTE DE L’HYPOPHYSE (glande de 1 cm de diamètre située dans le cerveau) est responsable de la fatigue physique, sexuelle et psychique. En effet, l’hypophyse, véritable chef d’orchestre, fabrique des hormones qui agissent sur le fonctionnement de toutes les autres glandes, sur les glandes surrénales, sur la thyroïde, sur les ovaires et les testicules. Il en résulte une baisse des hormones sécrétées et en particulier, en plus de la fatigue, une insuffisance sexuelle avec impuissance, chute de la pilosité, hypotrophie testiculaire, fatigue, perte de la libido. Le taux de testostérone est abaissé. Le traitement repose sur l’administration d’androgènes, par voie orale ou parentérale, ou d’hormones stimulantes hypophysaires (LH, FSH) dans la mesure où les testicules répondent à la stimulation.

 L’ATTEINTE DU PANCREAS provoque un diabète sucré. Il est dû à la surcharge en fer de la glande qui détruit les cellules qui sécrètent l’insuline. L’insuline maintient le taux de sucre dans le sang à 1 g/l. Cette hormone peut être diminuée ou absente. C’est le cas dans l’HH le plus souvent. Le diabète sucré se manifeste par de la fatigue, une soif excessive, des urines abondantes, une envie fréquente d’uriner, des infections à répétition (cutanées, urinaires…) et un amaigrissement. Dans ce cas, il faut administrer de l’insuline au malade (donc on dit diabète insulino-dépendant ou requérant ou de type 1). Il s’y ajoute souvent une résistance à l’insuline par atteinte simultanée du foie, premier organe surchargé en fer dans l’HH.

Le traitement repose sur l’administration d’insuline 2 à 3 fois par jour et, dans les cas graves, la mise en place de pompes à insuline soit portables (externes), soit dans la paroi du ventre (implantables) qui délivrent l’insuline en fonction du taux de sucre dans le sang. Il faut en plus un régime alimentaire, la régularité des repas et l’exercice physique. Le taux de glycémie est contrôlé par le malade grâce à des autopiqueurs et des lecteurs automatiques plusieurs fois par jour. Les insulines lentes ou rapides sont injectées en fonction des glycémies grâce à des stylos injecteurs. Dans l’HH, le taux d’hémoglobine glyquée est peu fiable souvent en raison des saignées. Le risque d’hypoglycémie est important à prévenir en raison de l’atteinte hépatique. Les saignées peuvent améliorer le diabète sucré surtout si le diagnostic de la maladie est fait précocement. L’insuline peut être arrêtée dans ces cas où le fer n’a pas détruit complètement le pancréas.

Par contre, si le diabète n’est pas traité ou mal traité, des lésions des artères apparaissent et provoquent des troubles de la vue (atteinte de la rétine), des maladies du rein, une hypertension artérielle, une lésion des artères du cœur (angine de poitrine, infarctus) et des membres inférieurs (artérite, nécrose et parfois même amputation). On pense actuellement que 2 % des diabétiques dits insulino-dépendants dans la population sont des malades hémochromatosiques ignorés. Des progrès sont en cours dans le traitement futur du diabète : le pancréas artificiel expérimenté au CHU de Montpellier et la thérapie cellulaire. (Pour plus de renseignements, consulter l’Association Française des Diabétiques au : 01 40 09 68 09.)

D’AUTRES ATTEINTES ENDOCRINIENNES SONT PLUS RAREMENT OBSERVÉES. Elles sont toutes dues au dépôt de fer dans les tissus des glandes endocrines : thyroïde, glandes surrénales, parathyroïde.

• L’INSUFFISANCE THYROÏDIENNE se caractérise par une diminution de l’hormone thyroïdienne qui est la thyroxine. Il y a aussi, surajoutée, une insuffisance de l’hypophyse qui sécrète la TSH. Donc il y a une double insuffisance dans l’HH, à la fois de sécrétion par la glande et de stimulation. Il en résulte, en cas d’insuffisance thyroïdienne, de la fatigue, des oedèmes diffus, un état dépressif, un ralentissement des battements cardiaques, une frilosité extrême… Le traitement consiste à donner de la thyroxine mais avec prudence car il faut tenir compte de l’insuffisance cardiaque existante due à la surcharge du cœur par le fer. Il ne faut pas provoquer une accélération trop brutale du cœur par un excès de thyroxine.
• L’INSUFFISANCE DES GLANDES SURRÉNALES est plus rare. On doit y penser sur une hypotension artérielle en position debout ou la persistance de la fatigue malgré les différents traitements. Le diagnostic se fait par le dosage de cortisol qui est la principale hormone secrétée par les surrénales et de l’ACTH du sang qui est l’hormone de stimulation venant de l’hypophyse. C’est pour cela, comme pour la thyroïde, que l’interprétation des troubles est difficile. Un traitement d’épreuve par l’hydrocortisone et la fluorohydrocortisone peut être justifié.
• ENFIN L’INSUFFISANCE PARATHYROÏDIENNE est plus rare. Cette glande secrète la parathormone qui joue un grand rôle dans le métabolisme du calcium. Elle est responsable de baisse de calcium, si elle est insuffisante.

En conclusion, le diabète sucré reste la principale complication endocrinienne de l’HH. Il aggrave le diagnostic et doit être parfaitement traité.

Un malade atteint d’hémochromatose héréditaire a souvent intérêt à revoir son médecin généraliste et un endocrinologue si les troubles persistent après un traitement correct par saignées, en particulier la fatigue.

Bulletin bimestriel AHF n° 81 - Juillet-Août 2005